Matilde, a bebé que sofre de atrofia muscular espinhal do tipo 1, encontra-se "em observação" nos cuidados intensivos do Hospital de Santa Maria, em Lisboa, depois de uma operação à cabeça, anunciaram os pais na rede social Facebook. A cirurgia tinha como objetivo remover um quisto que estaria a impedir a circulação dos líquidos na cabeça de Matilde.."As doutoras fizeram um buraquinho pequenino na minha cabecinha para passar o endoscópio e fazer um orifício para o líquido circular normalmente e, assim, aliviar a pressão na minha cabecinha", escreveram os pais na página de Facebook "Matilde, uma bebé especial"..De acordo com a publicação, a bebé de cinco meses encontra-se estável e acordada, apenas com "dores e rabugentinha"..A cirurgia durou duas horas e depois Matilde foi transferida para os cuidados intensivos para efeitos de observação. A operação não está relacionada com a doença atrofia muscular espinhal do tipo 1, de que Matilde se tornou rosto..Matilde e Natália, a outra criança com a mesma doença, começaram a ser tratadas com o Zolgensma, o medicamento mais caro do mundo, comparticipado a 100% pelo estado português, para travar a doença genética rara, no final do mês de agosto. Antes disso, os portugueses já doado mais de dois milhões de euros - o preço do medicamento..A administração do Zolgensma, um medicamento experimental que só está disponível nos Estados Unidos, acontece na sequência de uma Autorização de Utilização Especial (AUE) dada pelo Infarmed, a Autoridade do Medicamento, após o pedido feito pelo Hospital de Santa Maria, onde as bebés são seguidas..Matilde e Natália sofrem do tipo mais grave desta doença rara, que é causada por mutações num gene - o SMN1. A doença, que se caracteriza por perda de força, atrofia muscular, paralisia progressiva e perda de capacidades motoras, tem uma esperança média de vida de dois anos. Afeta todos os músculos do corpo, mas não tem qualquer efeito nas capacidades cognitivas.