Descoberta causa da esclerose lateral amiotrófica

O físico britânico Stephen Hawking sofre há quatro décadas de ELA

Cientistas traçaram o rasto aos aglomerados tóxicos de proteínas que matam os neurónios motores

Investigadores dos Estados Unidos conseguiram pela primeira vez traçar o rasto aos aglomerados tóxicos de uma proteína que causam uma parte dos casos de esclerose lateral amiotrófica (ELA), doença neurodegenerativa sem cura que afeta progressivamente os músculos, e acaba por conduzir à morte quando o doente deixa de conseguir respirar.

Revelando a forma como estas proteínas se amontoam nas células - nos neurónios motores -, causando a sua morte, a descoberta abre caminho a novas terapêuticas, para tentar impedir a aglomeração de proteínas nas células, ou para neutralizar o seu efeito nocivo, segundo os autores do estudo.

"É um grande passo", diz a principal autora do trabalho, Elizabeth Proctor, da Universidade da Carolina do Norte, "porque até agora ninguém sabia quais eram as interações tóxicas na origem da morte dos neurónios motores nestes pacientes".

O estudo, cujos resultados foram publicados na revista Proceedings of the National Academy of Sciences no final de 2015, revela assim um potencial alvo terapêutico - o aglomerado proteico que conduz à morte dos neurónios motores -, mas constitui também um modelo para estudos noutras doenças neurodegenerativas, como a de Parkinson, ou a de Alzheimer.

É essa, de resto, a visão do coordenador da investigação, Nikolay Dokholyan, da mesma universidade. Segundo ele, "um dos maiores puzzles na medicina atualmente tem que ver com a forma como podemos abordar as doenças neurodegenerativas", porque,"ao contrário do que sucede em muitas outras doenças, incluindo o cancro, para estas não temos nenhuma alavanca para a combater".

O coordenador do estudo não tem dúvidas: "Os nossos resultados constituem uma grande descoberta porque lançam uma nova luz sobre a causa de morte dos neurónios motores e podem, por isso, ser muito importantes para o desenvolvimento de novas drogas."

O trabalho desenvolvido pela equipa de Nikolay Dokholyan incidiu sobre um subgrupo da doença, que está relacionado com uma mutação no gene que codifica uma proteína, a SOD1, e que se pensa estar na origem de um a dois por cento de todos os casos da doença.

Recorrendo a um modelo computacional e a estudos experimentais com células em laboratório, a equipa seguiu o rasto às proteínas e verificou que elas se aglomeram temporariamente em grupos de três e que nesse formato conseguem causar a morte em células neurónios motores.

"Pensa-se que o que torna estes aglomerados de três proteínas tóxicos, pelo menos em parte, é o facto de serem muito instáveis", explica a principal autora do estudo, notando que "essa instabilidade as torna mais reativas em relação a algumas zonas da célula que elas não deviam estar a afetar". A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que afeta entre três e cinco pessoas em cada cem mil, na população em geral, e pensa-se que cerca de 10% dos casos terá origem genética.

Para todos os outros casos de ELA, a sua causa ainda é um mistério. José Afonso (na foto), foi vítima da doença e o físico britânico Shepen Hawking é talvez o mais famoso doente de ELA. Foi esta doença que levou muitos famosos a despejar baldes de água gelada pela cabeça abaixo em agosto e setembro de 2014, para angariar verbas destinadas à investigação nesta área. Valeu a pena porque, só nos Estados Unidos, foram angariados 115 milhões de dólares (cerca de 106 milhões de euros).

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